Malformaciones congénitas

QUISTES DEL CONDUCTO TIROGLOSO

Suponen la malformación congénita cervical más frecuente. Aparecen de forma esporádica en niños entre 2-10 años aunque en un 30% de los casos se diagnostican pasados los 20 años. Consiste en un resto quístico como consecuencia de una anomalía en el cierre del conducto tirogloso que se extiende desde el tiroides hasta la base de la lengua. Clínicamente aparece como una masa cervical anterior bien delimitada, de consistencia firme, no dolorosa. El diagnóstico se establece por TAC y PAAF (punción). El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa en ausencia de sobreinfección.

MALFORMACIONES BRANQUIALES

Suponen la segunda malformación cervical congénita más frecuente. Suelen aparecer entre los 20 y 40 años. Clínicamente debutan como una masa cervical blanda y no dolorosa, de 3-5 cm, por delante del bode anterior del músculo esternocleidomastoideo. El diagnóstico se establece por TC y PAAF(Punción aspiración por aguja fina). El tratamiento es la extirpación completa de la lesión incluyendo la fístula orocutánea si se presentara.

CRANEOSINOSTOSIS

Es la fusión prematura de una o más de las 6 suturas mayores de la bóveda craneal. Se clasifican en función de la sutura afecta:

• Trigonocefalia: cierre prematuro de la sutura metópica.
• Escafocefalia: cierre prematuro de la sutura sagital.
• Braquicefalia: cierre prematuro de la sutura coronal bilateral.
• Plagiocefalia anterior: cierre unilateral de sutura coronal.
• Plagiocefalia posterior: cierre prematuro de la sutura lambdoidea.

El diagnóstico es clínico y radiológico a través de TAC-3D. El tratamiento es quirúrgico entre los 6 y los 12 meses y sus objetivos son: liberar la craneosinostosis, proporcionar un volumen craneal adecuado para el desarrollo cerebral y convertir el cráneo y la frente en unidades estéticas normales.

FISURA LABIO PALATINA

El labio leporino es la segunda malformación congénita más frecuente y viene asociada a una fisura palatina hasta en un 70% de los casos. Esta patología se debe a la alteración en la fusión de estructuras embriológicas entre la 5ª y la 8ª semana de gestación.

El tratamiento de la fisura labiopalatina no sólo abarca la cirugía correctora del defecto sino que implica el seguimiento y posterior tratamiento del paciente a distintas edades (rinoplastia, injertos óseos…) para intentar conseguir unos resultados bucomaxilares y estéticos óptimos.

El labio leporino se clasifica en larvado o cicatricial, unilateral o bilateral, simple o completo. La fisura palatina puede ser submucosa, simple, total y bilateral.

El labio leporino se trata mediante múltiples técnicas, normalmente a los tres meses de edad. Así, las más destacadas son las de Tennison, Malek, Millard y Millard modificado, Mulliken, Verdaja, Asensio…

La fisura palatina se suele tratar a los 12 meses de edad también mediante distintas técnicas como son Von Langenbeck, Veau-Wardill o Furlow.